Immunoglobuliny w leczeniu przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP)

Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) to choroba, w której układ
odpornościowy błędnie atakuje nerwy, uszkadzając ich osłonki ochronne. Prowadzi to do
stopniowego osłabienia mięśni i problemów z czuciem, co może utrudniać codzienne
funkcjonowanie. Jednym z głównych sposobów leczenia są immunoglobuliny dożylne (IVIg)
lub podskórne (SCIG), które pomagają kontrolować chorobę i poprawić sprawność pacjenta [1].

Jak działają immunoglobuliny w CIDP?

Immunoglobuliny (Ig) to specjalne białka pozyskiwane z osocza zdrowych dawców, które
pomagają regulować działanie układu odpornościowego. W leczeniu CIDP działają jak
„tarcza ochronna” – zmniejszają stan zapalny nerwów i hamują szkodliwe reakcje
organizmu. Choć dokładny mechanizm ich działania nie jest w pełni poznany, wiadomo, że
mogą osłabiać atak układu odpornościowego na osłonki nerwów, co pomaga spowolnić
postęp choroby i poprawić sprawność pacjenta [2].

Dla kogo przeznaczona jest terapia immunoglobulinami (Ig)?

Immunoglobuliny są rekomendowane jako jedna z pierwszej linii leczenia CIDP. Terapię
ropoczynają immunoglobuliny dożylne (IVIg), następnie po ustabilizowaniu pacjenta,
kontunuację terapii mogą stanowić immuboglobuliny podskórne (SCIG). Immunoglobuliny są
– szczególnie skuteczne u pacjentów z postacią czuciowo-ruchową choroby oraz w
przypadkach, gdzie występuje szybkie pogorszenie funkcji motorycznych. Ig mogą być
stosowane zarówno u dorosłych, jak i dzieci, choć u młodszych pacjentów choroba często
ma bardziej dynamiczny przebieg, wymagający indywidualnego dostosowania leczenia [1].

Jak przebiega terapia immunoglobulinami?

Standardowa terapia Ig obejmuje fazę indukcyjną podczas której stosuje się wyższe dawki
immunoglobulin. Następnie stosuje się leczenie podtrzymujące, które wymaga podawania
niższych dawek immunoglobulin, dawkowanie ustalane jest indywidualnie, w zależności od
odpowiedzi na leczenie. U niektórych pacjentów może być konieczne dostosowanie dawki w
celu osiągnięcia optymalnej skuteczności terapii [1,2,3].

Jak ustala się odpowiednią dawkę immunoglobulin?

Każdy pacjent z CIDP może inaczej reagować na terapię immunoglobulinami, dlatego
istotne jest dostosowanie zarówno dawki, jak i częstotliwości podawania Ig. U części
pacjentów efekt terapeutyczny utrzymuje się przez kilka tygodni, a u innych konieczne są
częstsze podania. U pacjentów z szybkim nawrotem objawów stosuje się tzw.
frakcjonowanie dawek, czyli podawanie mniejszych ilości Ig w krótszych odstępach czasu [2].

Jak skuteczne są immunoglobuliny w leczeniu CIDP?

Badania kliniczne wykazują, że Ig są skuteczne u około 80% pacjentów z klasyczną
postacią CIDP [1]. U pacjentów z nietypowymi postaciami choroby odpowiedź na leczenie
może być bardziej zróżnicowana. Na przykład w postaci czuciowej skuteczność Ig wynosi
około 90%, podczas gdy w postaci wieloogniskowej skuteczność spada do około 40% [2].

Czy immunoglobuliny są skuteczne u wszystkich pacjentów z CIDP?

Nie każdy pacjent z CIDP odpowiada na leczenie Ig. U niektórych osób występują określone
przeciwciała, np. anty-CNTN1 czy anty-NF155, które mogą osłabiać skuteczność
immunoglobulin. W takich przypadkach lekarze mogą zalecić inne metody leczenia, takie jak
plazmafereza [2].
W takich sytuacjach konieczne jest indywidualne podejście do leczenia oraz regularne
monitorowanie skuteczności terapii, aby znaleźć najskuteczniejszą metodę dla danego
pacjenta [1,3].
Plazmafereza to procedura oczyszczania krwi, w której szkodliwe przeciwciała
odpowiedzialne za atak na nerwy są usuwane z organizmu, a następnie krew wraca do
pacjenta. Zabieg ten może szybko przynieść poprawę, ale często wymaga powtarzania, aby
utrzymać efekty leczenia.

Czy można połączyć Ig z innymi metodami leczenia?

W CIDP zarówno immunoglobuliny dożylne (IVIg), jak i kortykosteroidy (np.
metyloprednizolon) mogą być stosowane jako terapie pierwszej linii – decyzja o ich
włączeniu zależy m.in. od podtypu choroby oraz indywidualnej reakcji pacjenta.
Kortykosteroidy często wykorzystuje się już na wczesnym etapie leczenia, jednak w postaci
ruchowej CIDP nie zawsze są rekomendowane ze względu na ryzyko pogorszenia stanu
pacjenta.

Jeżeli pacjent wymaga długoterminowej terapii podtrzymującej lub nie toleruje wlewów
dożylnych, można (po ustabilizowaniu stanu za pomocą IVIg) włączyć immunoglobuliny
podskórne (SCIg). Taka strategia pozwala uniknąć częstych hospitalizacji, zapewnia
stabilniejsze stężenie Ig w organizmie i bywa korzystna dla osób z ograniczonym dostępem
do placówek medycznych.

Jeśli natomiast odpowiedź na same immunoglobuliny (w tym SCIg) i/lub sterydy pozostaje
niewystarczająca, można rozważyć również:

• Leki immunosupresyjne (np. azatiopryna, cyklofosfamid) – stosowane u pacjentów, u
  których inne metody leczenia nie przyniosły poprawy. Ich zadaniem jest osłabienie
  nadmiernej aktywności układu odpornościowego, który atakuje nerwy. Są to silne
  leki, dlatego wymagają ścisłej kontroli lekarskiej [3].
• Plazmafereza – to specjalny zabieg oczyszczania krwi. Polega na usunięciu z krwi
  szkodliwych przeciwciał, które atakują nerwy. Jest stosowana, gdy IVIg nie przynosi
  oczekiwanych efektów. Choć może dawać szybką poprawę, jej działanie jest
  krótkotrwałe, dlatego często wymaga powtarzania [2].

Każda z tych metod leczenia jest dobierana indywidualnie, w zależności od stanu pacjenta i skuteczności wcześniejszych terapii.

Jak długo trwa leczenie immunoglobulinami?

Nie istnieje jednoznaczna odpowiedź na pytanie, jak długo pacjent powinien otrzymywać Ig.
U niektórych chorych po kilku cyklach można stopniowo zmniejszać dawki, a następnie
odstawić leczenie, jednak u większości pacjentów konieczna jest terapia długoterminowa.
Kluczowym wskaźnikiem do kontynuacji Ig jest powrót objawów po przerwaniu leczenia.
Jeśli pacjent dobrze funkcjonuje bez wlewów przez kilka miesięcy, można rozważyć
stopniowe wycofywanie terapii [1,3].

Podskórne immunoglobuliny (SCIg) – alternatywa i leczenie
podtrzymujące po IVIg

Podskórne immunoglobuliny (SCIg) – zalety w porównaniu z dożylnymi (IVIg)
Po ustabilizowaniu stanu pacjenta przy pomocy IVIg, możliwe jest przejście na
immunoglobuliny podskórne (SCIg), co niesie za sobą szereg korzyści. Przede wszystkim,
podawanie podskórne zapewnia bardziej stabilne stężenie immunoglobulin w organizmie,
dzięki czemu unika się gwałtownych wahań poziomu leku typowych dla dużych
jednorazowych wlewów dożylnych. To z kolei zmniejsza ryzyko działań niepożądanych,
takich jak bóle głowy czy objawy „grypopodobne”.

SCIg można też samodzielnie podawać w warunkach domowych (lub z pomocą opiekuna),
co oznacza rzadsze wizyty w placówkach medycznych i znacznie większą wygodę dla
pacjenta – zwłaszcza osoby aktywne zawodowo, mieszkające daleko od ośrodków
leczniczych lub źle tolerujące szybkie dożylne infuzje odnoszą z tego szczególne korzyści.
W efekcie, jakość życia pacjentów często ulega poprawie, a przy odpowiednim doborze
dawki terapia ta pozwala przez długi czas utrzymać efekty osiągnięte dzięki IVIg [1,2,3].

Jakie są działania niepożądane terapii IVIg?

Chociaż IVIg są generalnie dobrze tolerowane, mogą powodować pewne działania
niepożądane, takie jak:

• Objawy grypopodobne (gorączka, bóle mięśni, osłabienie),
• Nudności i bóle głowy,
• Zwiększone ryzyko zakrzepicy u osób z czynnikami ryzyka [2,3].

Aby zmniejszyć ryzyko działań niepożądanych, zaleca się odpowiednie nawodnienie
pacjenta przed i po infuzji oraz powolne podawanie leku.

Podsumowanie

Immunoglobuliny (Ig) są jednym z głównych filarów leczenia CIDP. Ich skuteczność została
potwierdzona w licznych badaniach klinicznych, a terapia ta znacząco poprawia jakość życia
pacjentów, spowalniając postęp choroby i przywracając funkcje motoryczne. Chociaż Ig nie
są skuteczne u wszystkich chorych, są uznawane za terapię pierwszego wyboru i często
pozwalają uniknąć bardziej inwazyjnych metod leczenia [1,2,3].